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子宫自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床极为罕见,其病情进展迅速、病死率高,是一种严重的高侵袭性疾病。该病的相关辅助检查结果及临床表现缺乏特异性,与生殖系统的其他恶性肿瘤难以鉴别,误诊率高。本文对恩施土家族苗族自治州中心医院于2020年3月收治的1例该病患者的病例资料进行回顾,并对该病的诊断及治疗方式进行讨论,以期减少该病的误诊、漏诊,改善患者预后。