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目的 探讨Herlyn-Werner-Wunderlich综合征(HWWS)及其变异型的MRI表现特征.方法 搜集26例经手术及病理证实为HWWS患者的影像和临床资料,年龄11 ～35岁,平均(22±6.8)岁.回顾性分析其MRI平扫及增强扫描各序列的表现特征.结果 26例HWWS均合并阴道梗阻侧肾脏及输尿管缺如,14例右肾缺如,12例左肾缺如.其中经典型HWWS 22例,表现为双子宫双宫颈畸形,一侧阴道闭锁并同侧肾脏及输尿管缺如;3例变异型HWWS表现为完全性纵隔子宫畸形,一侧阴道闭锁并同侧肾脏及输尿管缺如,其中纵隔上有孔沟通两侧宫腔1例,1例变异型HWWS表现为双角子宫.26例患者梗阻侧盲端阴道、宫颈及宫腔内积血,T1WI呈高信号,T2WI呈低或者混杂信号,DWI(b=800)呈高信号,增强后无明显强化;盲端阴道及相应宫颈积脓,T1WI呈等稍高信号,T2 WI呈高信号,DWI(b=800)呈高信号,增强后边缘线状强化;宫颈间瘘管于T2WI序列呈高信号,增强后于强化的宫颈组织中呈现一条状不强化区.结论 HWWS及其变异型的MRI表现具有特征性,有助于临床术前分型评估及治疗方案的选择.