【摘 要】
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经典的 BCR-ABL 阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPNs）包括原发性血小板增多症（ET）、真性红细胞增多症（PV）和骨髓纤维化（MF），是以 JAK-STAT 信号通路失调为特征的、干细胞来源的恶性克隆性疾病
【机 构】
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四川大学华西医院血液科, 成都,610041
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经典的 BCR-ABL 阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPNs）包括原发性血小板增多症（ET）、真性红细胞增多症（PV）和骨髓纤维化（MF），是以 JAK-STAT 信号通路失调为特征的、干细胞来源的恶性克隆性疾病。与 MF 相比较，PV 和 ET 曾被认为是惰性疾病，但 PV 和 ET 患者也会出现明显的症状负荷，而有些医生仅对高危 PV和 ET 患者启动治疗，使得一部分症状负荷较重的患者不能得到及时治疗，对患者的生活质量和生存状况造成不良影响。因此在诊断 MPNs 时，既要对疾病作出分层诊断，还要对症状负荷进行评估。现对2015年美国血液学会（ASH）年会展示的有关 MPNs 症状管理和 MF 风险分层方面的研究进展作一综述。
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