分析泌尿系统神经内分泌癌(NEC)的临床特征、诊治情况及预后生存特点。
方法回顾性分析2008年3月至2019年8月上海市第六人民医院收治的22例泌尿系统NEC患者的临床资料。男21例，女1例；年龄(68.2±9.9)岁。病变部位：左肾上腺1例，右肾1例，左输尿管1例，膀胱9例，前列腺10例。膀胱及前列腺NEC以肉眼血尿表现16例。影像学表现为实体软组织肿块，呈不均匀强化，局部侵犯明显。各部位肿瘤临床分期：左肾上腺T2N0M0期；右肾T4N1M0期；左输尿管T3N1M0期；膀胱T2N0M0期2例，T3N0M0期2例，T3N1M0期3例，T4N2M0期1例，T4N1M1期1例；前列腺T2N0M0期2例，T3N0M0期2例，T4N0M0期1例，T4N0M1期2例，T4N1M1期3例。治疗方法：根治性手术8例(膀胱NEC 5例，肾、输尿管、前列腺NEC各1例)，肿瘤切除术1例(肾上腺NEC)，姑息性切除术7例(膀胱NEC 4例，前列腺NEC 3例)，保守治疗4例(前列腺NEC)，2例前列腺NEC经穿刺病理诊断后失访。
结果病理诊断为NEC 2例(肾上腺、前列腺各1例)，小细胞神经内分泌癌(SCNEC)12例(膀胱6例，前列腺5例，肾脏1例)，膀胱SCNEC混合高级别尿路上皮癌3例，前列腺SCNEC混合腺癌4例，输尿管SCNEC混合大细胞神经内分泌癌(LCNEC)1例；22例Ki-67细胞增殖指数(60.9±16.0)%，突触素阳性20例，嗜铬素A阳性10例，CD56阳性19例。20例患者获随访，中位随访时间15.5个月(8～108个月)。其中1例肾上腺NEC术后1年复发再次行肿瘤扩大切除术，第1次术后48个月带瘤生存。1例肾NEC术后18个月带瘤生存，1例输尿管NEC术后15个月因肿瘤转移死亡。膀胱NEC随访13.0个月(8～48个月)，患者均死亡(死亡原因：肿瘤广泛转移6例，肾衰竭1例，根治术后多器官功能衰竭1例，脑梗死1例)。1例前列腺NEC根治术后确诊为局灶NEC并腺癌，术后随访36个月达临床治愈；1例经姑息性电切、放化疗及雄激素阻断治疗后带瘤生存108个月，余6例因肿瘤转移死亡。生存分析结果提示膀胱NEC患者1、2、3年累积生存率(66.7%、22.2%、11.1%)低于其他部位NEC患者(90.9%、63.6%、42.4%，P＝0.038)。
结论泌尿系统NEC是侵袭性强的恶性肿瘤，高龄男性好发，膀胱及前列腺NEC以肉眼血尿多见。病理类型以SCNEC为主。多数患者确诊时已达中晚期，根治术后预后较差，膀胱NEC患者累积生存率低于其他部位NEC。早期行根治性手术及多学科综合治疗可改善患者预后。