【摘 要】
:
目的 探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习.方法 连续收集1999年1月1日至2018年12月
【机 构】
:
100037北京,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科
论文部分内容阅读
目的 探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习.方法 连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结.结果 1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均>40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级.②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lungfor carbon monoxide,DLCO)减少.③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗.2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变.2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者.英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6%,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1%的患者表现为运动受限,74.2%的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级.70.9%可致肺部受累.右心导管检查mPAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低.治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2%)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月.结论 PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征.PH药物治疗的效果差、预后差.
其他文献
通过连续3年的蜂媒传粉制种试验结果和多年洞A人工授粉制种经验及育种进展,可以看出利用蜂媒传粉制核不育组合,其制种产量在825kg·hm以上,同时形成了一套控制质量的技术,并
2008年5月12日14∶28,四川省汶川发生里氏8.0级特大地震,我院是唯一一所位于重灾区的军队医院。在地震刚刚停止的瞬间,即当日14∶36,便作出快速应急反应和启动应急预案,医院
选用3个美国抗虫棉品种和4个国产抗虫棉品种(系),采用NCⅡ遗传交配设计配制12个组合,对其不同发育时期3个光合性状、产量及其构成因素优势表现,配合力效应及主要性状之间的相
荆门市良种棉加工厂成立于1994年,随着国有企业改革的大潮,在湖北省农业厅、荆门市农业局的支持下,荆门市良种棉加工厂实行了精简机构、定岗、定职、定责、定人、定报酬以及
阐述了辽宁省棉花纤维品质现状,并定位本省为32支纱产区的区划方针,提出了发展辽宁优质棉生产、提高棉花市场竞争力的措施.
目的 分析2014~2019年阜外医院心肌病患者疾病谱变化趋势和规律.方法 收集2014年1月1日至2019年12月31日在阜外医院门诊及住院进行治疗的心肌病患者数据.按照年份及心肌病类型
目的 探讨在人肺动脉内皮细胞(human pulmonary arterial endothelial cell,HPAEC)中抑制NSF活性后,囊泡转运蛋白NSF、α-SNAP、syntaxin 4和SNAP23的表达变化与细胞膜蛋白BM
冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称“冠心病”,coronary heart disease,CHD)是最常见的心血管疾病之一,已有研究证实其为炎症性疾病,慢性感染及其引发的炎症反应是其危险因素.牙
利用农一师哈克尼西胞质不育系作为母本,农七师稳定的高代优质棉品系H9-21作保持系,进行连续6年12代的转育,选育成新的高品质胞质不育系H9-21A.不育系H9-21A具备胞质不育系的
三尖瓣反流(tricuspid regurgitaion,TR)与不良预后的相关性近年来被广泛证实,指南对于三尖瓣反流手术推荐级别逐年增加.对于高龄、既往有瓣膜干预手术史等高危TR患者,药物及