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目的探讨近端指问关节周围胶原沉积症（pachydemlodactyly，PDD）的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法对1例PPD患者的临床资料、关节累及情况、实验室检查、x线表现及病理学检查进行总结分析，并对2005～2011年国内相关内容文献进行复习。结果该患者双手近端指间关节肿胀，无疼痛；查体可见双手第2、3、4近端指问关节侧面呈对称性梭形膨大，关节无压痛，活动自如；实验室及免疫学检查均为阴性。X线片示软组织肿胀，无骨质和关节异常改变；皮肤组织病理学检查显示表皮增生伴角化过度，真皮层增厚伴胶原纤维增多和成