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摘 要：眼眶内球后由于脂肪的衬托，在CT上具有良好的密度对比，可清楚显示球后病变及其周围组织结构。相较MR而言，CT对骨质的破坏、病变的钙化及急性期血肿显示更佳，因此，CT在眼眶内球后病变的诊断中有很好的应用价值。本文对眶内球后肿瘤的临床及CT表现作一综述，旨在提高对该类疾病的认识。
关键词：眶内球后肿瘤；计算机断层成像；综述
Abstract：Because of the back support of corpus adiposum orbitae ，leading to a better comparison of density on CT，so as to make the the orbital retrobulbar neoplasmas and tissue clearly visible. In contrast to MR， CT have a better performance on the indication of bone destruction、calcification and acute hematoma， therefore， CT has highly valued in the application of diagnosis of the orbital retrobulbar neoplasmas.The following essay is intended to enhance therecognition of the disease bydemonstrating the performance of CT and clinical presentations.
Key word：Orbital retrobulbar neoplasma ；X- ray computed tomography；Review
眼眶內球后肿瘤分为良性肿瘤及恶性肿瘤。何颜津等[1]报道，良性肿瘤占 81.9%，居前三位的依次为海绵状血管瘤、静脉性血管瘤和炎性假瘤；恶性肿瘤占 18.1%，居前三位的依次为泪腺上皮恶性肿瘤、横纹肌肉瘤和淋巴瘤。刘静等[2]研究数据显示，良性占77.5%，依次为海绵状血管瘤、皮样囊肿、多形性腺瘤；恶性占20%，依次为泪腺腺样囊性癌、淋巴瘤、多形性腺癌。从以上文献看出，良性病变多来自于脉管，海绵状血管瘤最常见，恶性病变多来自于泪腺，泪腺腺样囊性癌最常见。
一、视神经源性肿瘤
1.视神经胶质瘤
视神经胶质瘤是发生于视神经胶质细胞的肿瘤，占视神经肿瘤的66%[3]，多发于10岁以下儿童，以4-6岁最常见，成人少见。CT上视神经表现为梭形、管状或球状增粗，典型的呈纺锤形，边界清晰，当肿瘤同时累及眶内段、管内段视神经及视交叉时则表现为哑铃形。双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病Ⅰ型的特征[4-5]。
2.视神经鞘脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤来源于视神经鞘的蛛网膜帽状细胞或眶壁的硬脑膜，罕见的发源于蛛网膜的休眠细胞，最常见的组织学类型是脑膜上皮型。视神经鞘脑膜瘤占脑膜瘤的1%，占眶原发肿瘤的3%-7%[6]；成年女性常见；多单侧发病， 5%为双侧发病，双侧发病常见于神经纤维瘤病II型、放疗或多发型脑膜瘤病。视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤都可引起视神经的增粗和肿块，也都可形成眶颅沟通瘤，但是否有“双轨征”成为两者的鉴别要点，同时，前者强化程度远远大于后者，还会出现不规则的钙化、邻近眶骨的增生肥大和神经管及眶上裂的扩大 [2、6、7] 藉此可将二者鉴别开来。
二、脉管性肿瘤
脉管性肿瘤因含有的细胞成分不同而分为单源性和多源性肿瘤。单源性肿瘤为单一细胞形成的肿瘤，包括了血管内皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤，属于真正的新生物。多源性肿瘤由多种细胞成分构成，是一种错构瘤，包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤和静脉性血管瘤。
1.淋巴管瘤
又称静脉淋巴管畸形[8-9]，是内衬单层内皮细胞的淋巴管道构成的良性肿瘤，因眶内并不存在上述组织，所以属于错构瘤一种。该瘤好发于儿童，常呈等低密度，易反复自发性出血而造成肿瘤密度混杂不均。注入造影剂后肿瘤强化不明显时易与海绵状血管瘤和特发性眼眶炎症鉴别[10]，但当含较多静脉组织，呈渐进性强化时，与海绵状血管瘤鉴别较难。文献认为[11]当肿块累及眼眶后部和眶尖，且动态增强扫描显示肿瘤呈血管团状强化时高度提示为淋巴管瘤。
2.海绵状血管瘤
是成人眶内最常见良性肿瘤[12]，肿瘤多位于肌锥内，多呈圆形、椭圆形。通常认为肿块内钙化是本病的特征性表现，但鲜军舫等[13]研究认为细小钙化对鉴别诊断无太大价值，而动态增强对本病诊断有特殊意义。约70%肿瘤呈“渐进性强化”，大于1.5cm的病变则达到了100%，这与病变是由纤维组织包裹的海绵状扩张的静脉组成有关，藉此可与神经鞘瘤鉴别[13]。手术方式取决于病变性质和部位，64%采用前路开眶，少数采用外侧开眶摘除[14]。
3.静脉性血管瘤
是儿童期最常见的眶内血管瘤，是静脉型血管构成的良性病变，并不等同于静脉曲张。由于眶静脉没有静脉瓣， 做LSALVA’S动作或颈部加压时单侧突眼加重及眶内反复出血[15]为本病的临床特征。肿块形状常不规则，亦可呈铸型生长，静脉石为其较特征的征象，若伴有眶腔的扩大和 眶上裂扩大，则有向颅内蔓延的可能[16]。
三、肌源性肿瘤
1.横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是儿童最多见、恶性程度最高的眼眶恶性肿瘤，平均年龄7～ 8岁[17]，男孩多见。肿瘤起源于具有横纹肌分化倾向的原始间叶组织。肿瘤形态不规则，可包绕眼球生长，但球壁多保持完整，增强后肿块强化明显。病变易对邻近眶骨发生骨质破坏，常为虫蚀样或筛孔状骨质吸收，多见于眶内、上壁和筛骨纸板[18]。 2.平滑肌瘤
也称血管肌瘤，是发生于眶内小血管壁平滑肌的良性肿瘤，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚，中度强化。也可有钙化灶。平滑肌瘤与血管平滑肌瘤都具有良性肿瘤特点，但二者鉴别较难。
四、皮样囊肿和表皮样囊肿
张虹等[19]统计本病约占眼眶肿瘤的7.4%。二者CT表现相似，但也有一些不同。表皮样囊肿囊壁为复层鳞状上皮，绕以纤维结缔组织，而皮样囊肿囊壁除鳞状上皮外，尚含皮肤附件，富含胆固醇，故又称胆脂瘤。皮样囊肿可发生于眼眶任何部位， 常附骨生长，半数发生于骨缝部位，最常见于眶外上方的额颧缝；其生长方式有“见缝钻”特点 ，可造成眶骨改变，可有骨质凹陷、骨质缺损和骨质增生。皮样囊肿需与脂肪瘤相鉴别，前者可见液平面，增强后呈囊肿壁明显强化而中心不强化[20]，后者一般不强化。
五、泪腺肿瘤
1.泪腺多型性腺瘤
又称泪腺混合瘤，是最常见的泪腺上皮肿瘤，占泪腺上皮肿瘤的70%-80%[21]。本病主要起源于泪腺眶叶，为圆形及类圆形，呈膨胀性增长，泪腺窝扩大，但无破坏是其特征性改变，同时其后缘多为钝角，此两点可与淋巴性病变及炎性假瘤鉴别[22]。若双侧泪腺对称性弥漫性增大，边缘清楚，且眶内其它组织未见异常可以考虑良性淋巴上皮性病变。肿瘤浸润性生长及骨质破坏则提示恶变。
2.泪腺腺样囊性癌
为最常见泪腺恶性上皮肿瘤，占泪腺所有上皮肿瘤的29%[23]。由于易侵犯周围神经，早期即引起疼痛[24] 。CT上为眶外上方不规则占位性病变，瘤体局部呈一个或数个类似“生姜”状的圆钝性突起[25]，少数可见钙化。肿瘤常直接侵犯，表现为沿眶外侧壁向眶尖及颅内生长，也可出现跳跃转移；病变邻近眶壁多伴有虫蚀样骨质破坏。
五、转移瘤
常为血循转移，原发肿瘤成人常见依次为乳腺癌、肺癌、胃癌、甲状腺癌，肾癌、前列腺癌等，儿童常为神经母细胞瘤[26]。CT可见眶内不规则肿块，边界欠清，伴广泛的骨质破坏。前列腺癌转移瘤常伴眶骨成骨性改变。鲜军舫等[25]研究发现，对于成人，眶壁转移瘤最常见，如果成人有眶壁溶骨性骨质破坏和眶内不规则软组织肿块表现时，应首先想到转移瘤的可能。
七、眶内淋巴瘤
分为原发性及继发性。原发性只见于眼眶，而继发性则来源于全身淋巴瘤。本病约占眼眶肿瘤的10%-15%[27]，其中75%为非霍奇金淋巴瘤。病变可累及单侧或双侧眼眶，以单侧多见， R.I. Aviva[4]研究认为，若双侧眼眶发现弥漫肿块应高度怀疑淋巴瘤。眼眶淋巴组织分布于眼睑、结膜和泪腺等部位[28]，而肌锥内没有淋巴组织，这一特点决定了淋巴瘤的好发部位较表浅。病变可累及眶内任何组织，常沿肌锥外间隙向后延伸，“铸型”包绕眼球生长， 眼环无增厚，眼球无内陷。约1/4的泪腺会被累及[4]，肌肉受累及钙化罕见，液化坏死少见，無眶骨破坏及硬化[29] ，增强可有轻、中度强化。
综上所述，CT能对眼眶内球后肿瘤进行良好的诊断。随着多排螺旋CT的普及，多时相动态增强及多平面重建技术的应用，对眶内球后肿瘤的诊断和鉴别诊断能提供更多的依据。
参考文献
[1] 何彦津，宋国祥，丁莹. 3476 例眼眶病临床病理分类[J].中华眼科杂志，2002，38（7）：396-398.
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[23] 杨本涛，王振常，宋照亮. 泪腺腺样囊性癌的CT和MRI诊断[J]. 临床放射学杂志，2007；，26（3）：240-243.
[24]于文玲，王振常，李 彬.泪腺恶性上皮性肿瘤的CT、MRI诊断[J].实用放射学杂志， 2010，26（3）： 328—330.
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关键词：眶内球后肿瘤；计算机断层成像；综述
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眼眶內球后肿瘤分为良性肿瘤及恶性肿瘤。何颜津等[1]报道，良性肿瘤占 81.9%，居前三位的依次为海绵状血管瘤、静脉性血管瘤和炎性假瘤；恶性肿瘤占 18.1%，居前三位的依次为泪腺上皮恶性肿瘤、横纹肌肉瘤和淋巴瘤。刘静等[2]研究数据显示，良性占77.5%，依次为海绵状血管瘤、皮样囊肿、多形性腺瘤；恶性占20%，依次为泪腺腺样囊性癌、淋巴瘤、多形性腺癌。从以上文献看出，良性病变多来自于脉管，海绵状血管瘤最常见，恶性病变多来自于泪腺，泪腺腺样囊性癌最常见。
一、视神经源性肿瘤
1.视神经胶质瘤
视神经胶质瘤是发生于视神经胶质细胞的肿瘤，占视神经肿瘤的66%[3]，多发于10岁以下儿童，以4-6岁最常见，成人少见。CT上视神经表现为梭形、管状或球状增粗，典型的呈纺锤形，边界清晰，当肿瘤同时累及眶内段、管内段视神经及视交叉时则表现为哑铃形。双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病Ⅰ型的特征[4-5]。
2.视神经鞘脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤来源于视神经鞘的蛛网膜帽状细胞或眶壁的硬脑膜，罕见的发源于蛛网膜的休眠细胞，最常见的组织学类型是脑膜上皮型。视神经鞘脑膜瘤占脑膜瘤的1%，占眶原发肿瘤的3%-7%[6]；成年女性常见；多单侧发病， 5%为双侧发病，双侧发病常见于神经纤维瘤病II型、放疗或多发型脑膜瘤病。视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤都可引起视神经的增粗和肿块，也都可形成眶颅沟通瘤，但是否有“双轨征”成为两者的鉴别要点，同时，前者强化程度远远大于后者，还会出现不规则的钙化、邻近眶骨的增生肥大和神经管及眶上裂的扩大 [2、6、7] 藉此可将二者鉴别开来。
二、脉管性肿瘤
脉管性肿瘤因含有的细胞成分不同而分为单源性和多源性肿瘤。单源性肿瘤为单一细胞形成的肿瘤，包括了血管内皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤，属于真正的新生物。多源性肿瘤由多种细胞成分构成，是一种错构瘤，包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤和静脉性血管瘤。
1.淋巴管瘤
又称静脉淋巴管畸形[8-9]，是内衬单层内皮细胞的淋巴管道构成的良性肿瘤，因眶内并不存在上述组织，所以属于错构瘤一种。该瘤好发于儿童，常呈等低密度，易反复自发性出血而造成肿瘤密度混杂不均。注入造影剂后肿瘤强化不明显时易与海绵状血管瘤和特发性眼眶炎症鉴别[10]，但当含较多静脉组织，呈渐进性强化时，与海绵状血管瘤鉴别较难。文献认为[11]当肿块累及眼眶后部和眶尖，且动态增强扫描显示肿瘤呈血管团状强化时高度提示为淋巴管瘤。
2.海绵状血管瘤
是成人眶内最常见良性肿瘤[12]，肿瘤多位于肌锥内，多呈圆形、椭圆形。通常认为肿块内钙化是本病的特征性表现，但鲜军舫等[13]研究认为细小钙化对鉴别诊断无太大价值，而动态增强对本病诊断有特殊意义。约70%肿瘤呈“渐进性强化”，大于1.5cm的病变则达到了100%，这与病变是由纤维组织包裹的海绵状扩张的静脉组成有关，藉此可与神经鞘瘤鉴别[13]。手术方式取决于病变性质和部位，64%采用前路开眶，少数采用外侧开眶摘除[14]。
3.静脉性血管瘤
是儿童期最常见的眶内血管瘤，是静脉型血管构成的良性病变，并不等同于静脉曲张。由于眶静脉没有静脉瓣， 做LSALVA’S动作或颈部加压时单侧突眼加重及眶内反复出血[15]为本病的临床特征。肿块形状常不规则，亦可呈铸型生长，静脉石为其较特征的征象，若伴有眶腔的扩大和 眶上裂扩大，则有向颅内蔓延的可能[16]。
三、肌源性肿瘤
1.横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是儿童最多见、恶性程度最高的眼眶恶性肿瘤，平均年龄7～ 8岁[17]，男孩多见。肿瘤起源于具有横纹肌分化倾向的原始间叶组织。肿瘤形态不规则，可包绕眼球生长，但球壁多保持完整，增强后肿块强化明显。病变易对邻近眶骨发生骨质破坏，常为虫蚀样或筛孔状骨质吸收，多见于眶内、上壁和筛骨纸板[18]。 2.平滑肌瘤
也称血管肌瘤，是发生于眶内小血管壁平滑肌的良性肿瘤，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚，中度强化。也可有钙化灶。平滑肌瘤与血管平滑肌瘤都具有良性肿瘤特点，但二者鉴别较难。
四、皮样囊肿和表皮样囊肿
张虹等[19]统计本病约占眼眶肿瘤的7.4%。二者CT表现相似，但也有一些不同。表皮样囊肿囊壁为复层鳞状上皮，绕以纤维结缔组织，而皮样囊肿囊壁除鳞状上皮外，尚含皮肤附件，富含胆固醇，故又称胆脂瘤。皮样囊肿可发生于眼眶任何部位， 常附骨生长，半数发生于骨缝部位，最常见于眶外上方的额颧缝；其生长方式有“见缝钻”特点 ，可造成眶骨改变，可有骨质凹陷、骨质缺损和骨质增生。皮样囊肿需与脂肪瘤相鉴别，前者可见液平面，增强后呈囊肿壁明显强化而中心不强化[20]，后者一般不强化。
五、泪腺肿瘤
1.泪腺多型性腺瘤
又称泪腺混合瘤，是最常见的泪腺上皮肿瘤，占泪腺上皮肿瘤的70%-80%[21]。本病主要起源于泪腺眶叶，为圆形及类圆形，呈膨胀性增长，泪腺窝扩大，但无破坏是其特征性改变，同时其后缘多为钝角，此两点可与淋巴性病变及炎性假瘤鉴别[22]。若双侧泪腺对称性弥漫性增大，边缘清楚，且眶内其它组织未见异常可以考虑良性淋巴上皮性病变。肿瘤浸润性生长及骨质破坏则提示恶变。
2.泪腺腺样囊性癌
为最常见泪腺恶性上皮肿瘤，占泪腺所有上皮肿瘤的29%[23]。由于易侵犯周围神经，早期即引起疼痛[24] 。CT上为眶外上方不规则占位性病变，瘤体局部呈一个或数个类似“生姜”状的圆钝性突起[25]，少数可见钙化。肿瘤常直接侵犯，表现为沿眶外侧壁向眶尖及颅内生长，也可出现跳跃转移；病变邻近眶壁多伴有虫蚀样骨质破坏。
五、转移瘤
常为血循转移，原发肿瘤成人常见依次为乳腺癌、肺癌、胃癌、甲状腺癌，肾癌、前列腺癌等，儿童常为神经母细胞瘤[26]。CT可见眶内不规则肿块，边界欠清，伴广泛的骨质破坏。前列腺癌转移瘤常伴眶骨成骨性改变。鲜军舫等[25]研究发现，对于成人，眶壁转移瘤最常见，如果成人有眶壁溶骨性骨质破坏和眶内不规则软组织肿块表现时，应首先想到转移瘤的可能。
七、眶内淋巴瘤
分为原发性及继发性。原发性只见于眼眶，而继发性则来源于全身淋巴瘤。本病约占眼眶肿瘤的10%-15%[27]，其中75%为非霍奇金淋巴瘤。病变可累及单侧或双侧眼眶，以单侧多见， R.I. Aviva[4]研究认为，若双侧眼眶发现弥漫肿块应高度怀疑淋巴瘤。眼眶淋巴组织分布于眼睑、结膜和泪腺等部位[28]，而肌锥内没有淋巴组织，这一特点决定了淋巴瘤的好发部位较表浅。病变可累及眶内任何组织，常沿肌锥外间隙向后延伸，“铸型”包绕眼球生长， 眼环无增厚，眼球无内陷。约1/4的泪腺会被累及[4]，肌肉受累及钙化罕见，液化坏死少见，無眶骨破坏及硬化[29] ，增强可有轻、中度强化。
综上所述，CT能对眼眶内球后肿瘤进行良好的诊断。随着多排螺旋CT的普及，多时相动态增强及多平面重建技术的应用，对眶内球后肿瘤的诊断和鉴别诊断能提供更多的依据。
参考文献
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