【摘 要】
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目的 探讨血友病患儿发生颅内出血的危险因素、临床特点、治疗及其预后.方法 对2005年1月至2012年12月登记的24例血友病合并颅内出血的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 (1
【机 构】
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儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室
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目的 探讨血友病患儿发生颅内出血的危险因素、临床特点、治疗及其预后.方法 对2005年1月至2012年12月登记的24例血友病合并颅内出血的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 (1)本组血友病A15例,血友病B9例；均为男童；平均年龄1岁7个月；≤3岁病例占70.8％,且≤3岁年龄段88.9％为发生颅内出血后首次诊断为血友病；中、重型血友病占87.5％；仅37.5％的患儿有明确头部外伤史.(2)临床表现:高颅压症状、贫血、意识障碍、惊厥发作、肢体瘫痪等.(3)颅内出血部位:脑实质出血伴蛛网膜下腔出血7例,脑室出血2例,硬膜下出血伴蛛网膜下腔出血10例,硬膜外出血5例.(4)均予凝血因子替代治疗,其中5例行手术治疗.(5)13例无明确后遗症,9例有后遗症,2例死亡.结论 3岁以下中、重型血友病患儿易发生颅内出血,部分患儿无明确诱因；临床表现与正常儿童颅内出血相似；早诊断、早治疗、足疗程的替代因子治疗是治疗的关键,规范治疗预后更好.在积极纠正凝血因子及凝血功能后,外科手术也是治疗手段之一.
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