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目的收集和分析我血友病中心近年来有关儿童血友病诊断的数据,了解我国儿童血友病诊断的进步与不足,为进一步制定符合中国国情的儿童血友病关怀策略提供依据。方法收集我院血友病中心自2007年1月1日至2013年5月30日注册登记的所有儿童血友病病例有关诊断的数据并进行统计分析。结果共收集到417例病例资料,分别来自全国24个省、市、自治区;中位年龄为2.5岁(0.1岁至13.1岁);血友病A333例(79.9%),血友病B84例(20.1%);轻型33例(7.9%),中间型204例(48.9%),重型180例(43.2%);仅104例(24.9%)有血友病家族史。首次出血情况:首次出血中位月龄为10.0个月(0.0~89.0月):轻度出血181例(43.4%),中度197例(47.2%),重度39例(9.4%);首次出血原因中,医源性出血27例(6.5%),其中12名患儿为通过手术前检查筛查发现,5例(5/27,18.5%)患儿有血友病家族史,其中分娩时出血3例(3/27,11.1%)。获得诊断情况:平均诊断月龄为22.5±14.8月(0.0~178.0月);获得诊断距离首次出血的时间平均为9.10±0.82个月(0.0~100.0月);获得诊断时机:近期(首次出血后≤1月)210例(50.4%),中期(首次出血后>1月~≤6月)68例(16.3%),远期(首次出血后≥6月)139例(33.3%);获得诊断时机相关因素分析:与有无家族史及患儿所处地区无关(P值分别为0.71、0.281),而与首次出血程度相关(P=0.012)。首次出血程度越重的患儿在近期获得诊断比例越高(近期诊断率在首次轻度出血者为46.5%,中度出血者为51.8%,62.5%)。但首次重度出血者与中度出血者间无差异(P=0.463)。诊断进步与不足:近12年新诊断病人数量呈升高趋势,2013年预计诊断数(84例)是2000年(3例)的28倍;近三年来,近期、中期、远期获得诊断的构成比例存在差异(χ2=14.1,P=0.007),远期诊断率呈逐年升高趋势,分别为44.8%、50.8%、57.1%。结论我国血友病诊治事业进步显著,儿童血友病患者就诊、获得诊断人数在近年有迅速增长;首次出血表现越重的患儿,获得诊断的时机越早;但是诊断不及时的现象仍较为普遍,各级医院对血友病的早期诊断能力尚待提高。