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目的探讨Isaacs综合征临床表现、肌电图特点及临床转归。方法分析5例神经性肌强直病例的临床症候、肌电图表现、诊断及治疗情况,并进行文献回顾。结果 5例病例临床主要表现为肌肉颤搐、多汗等;肌电图表现为持续快速的二联、三联或多联的运动单位放电活动;应用卡马西平可缓解临床症状。结论神经性肌强直是一种少见的周围神经病变,自发性连续性肌肉活动为其主要表现;肌电图特点为持续快速的二联、三联或多联运动单位放点活动;应用卡马西平治疗有效,但仍需定期随访。