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先天性大叶性肺气肿系支气管发育异常疾病，大多为支气管管壁软骨环发育不良，尤其是在鞍状支气管水平，使正常支气管管壁坚硬度丧失而导致支气管局限性活瓣性阻塞和相应的支气管粘膜皱曲，因此本病以肺叶阻塞性肺气肿为病理X线特征，临床表现为婴儿呼吸困难，Lincoln等（1）于1971年报告28例，国内尚未见报道，虽属少见，确诊却具有十分重要的临床意义，重度呼吸困难需及时手术才能挽救生命，随着认识提高，我院于80年代以来先后诊治7例，其中5例集中于1984－1986年，现结合文献对本病的病因，临床及X线诊断作一分析讨论