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额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是以局限性的额颞叶变性为特征的非阿尔茨海默病型变性性痴呆(non-AD neurodegenerative dementia),约占早老性痴呆的12%-14.7%,就其临床、遗传及神经病理学特征而言是一组异质性的痴呆综合征,其临床表现以行为、人格、语言障碍为主要特征,可同时伴有其他类型的神经变性疾病,