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报道10例恶性纤维组织细胞型（MFH）骨肉瘤，用形态学、超微结构、酶及免疫组化方法进行研究。异形的梭形细胞，组织细胞样细胞和畸形的单核和多核巨细胞混合存在，常见不典型分裂象。席纹状排列和软骨岛分别见于3例。由于肿瘤性骨样和骨组织的存在可以区分骨的原发性MFH和MFH型骨肉瘤。肿瘤的梭形细胞、组织细胞和巨细胞碱性磷酸酶阳性，标记组织细胞Mac-387阳性（分别见于所检测的3例），2例软骨岛S-100阳性。