论文部分内容阅读
目的
总结儿童再生障碍性贫血（AA）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后免疫抑制剂药物相关性脑病的MRI表现，为临床治疗提供及时、准确有效的帮助。
方法回顾总结和分析2014年1月至2016年10月我院15例AA患儿，男7例、女8例，年龄3~15岁，中位年龄7岁。10例患儿以头痛、头晕为主要临床症状；4例出现视物模糊、失明、凝视表现；1例仅有癫痫、意识丧失表现。分析allo-HSCT治疗后出现免疫抑制剂药物相关性脑病的MRI表现，包括病灶分布、形态、信号，当减量或停用免疫抑制剂类药物，临床症状缓解后复查颅脑MRI。15例患儿免疫抑制剂药物相关性脑病发病与移植间期为1~14个月，其中6个月以内发病者9例。
结果本组病灶累及单一部位者11例，其中深部核团受累1例、白质受累者10例；皮层及脑白质同时受累者4例，其中小脑及脑干受累1例。本组所有患儿胼胝体均未见受累，但患儿脑组织均伴有不同程度脑萎缩样改变。病灶累及皮层者呈脑回肿胀改变；累及皮层下白质呈弧形、U型、脑回样及条状；累及深部白质呈斑片状和（或）点状；累及脑室周围白质者呈薄层环绕状；累及深部团块多呈条状改变；累及小脑及脑干呈小斑片状。累及皮层、白质、小脑、脑干内病灶T1WI呈稍长或长信号；T2WI呈等或高信号；液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI呈等或高信号；DWI上累及皮层及皮层下白质病灶呈等或高信号，其他病灶均呈等信号。短期复查随访，8例临床症状缓解，影像表现未见明显变化；6例临床症状及影像表现均见好转；1例临床症状缓解，影像表现有所进展。
结论MRI是发现AA患儿allo-HSCT术后免疫抑制药物相关性脑病的有效手段，有助于提高诊断和鉴别水平，为临床提供最佳治疗方案作出帮助。