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1 病例资料患者男性,12岁,身高134cm,体重22b,因“活动后气促4年,加重伴双下肢水肿半月”入院。患者4年前无明显诱因出现活动后喘气、心慌,伴四肢乏力,外院诊断为中枢性低通气综合征、肺高血压,给予强心、利尿等处理后好转,出院后未行靶向药物治疗。半月前患者体力进一步下降,慢步行走100米即出现气促不适,伴有双下肢轻度水肿,夜间喜高卧位休息。为求进一步治疗至我院。