论文部分内容阅读
目的
探讨胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及其转归。
方法回顾性分析2012年10月至2017年10月10例胎儿期囊肿型胆道闭锁产前产后的超声、MRI等特点，根据术中造影分为A组：Ⅰ型树枝状胆道闭锁，B组：Ⅰ型云雾状胆道闭锁，C组：Ⅲd型胆道闭锁，比较三组术前、术后生化结果，并进行统计分析，并追踪自体肝生存时间及随访转归，评估其手术疗效，并检索Pubmed、Embase数据库、中国知网、万方数据和维普数据中2017年10月以前报道的囊肿型胆道闭锁病例文献复习。
结果产前产后超声：三组均表现为胎儿肝门部类圆形、规则、张力较高的囊性包块，囊肿大小不随孕周改变，Ⅰ型和Ⅲd型囊肿大小差异无统计学意义(P>0.05)。产前产后MRI：Ⅰ型表现为肝门部类圆形、较规则、张力较高囊性包块、囊壁信号增强；Ⅲd型表现为肝门部类圆形、规则、张力高的囊性包块、囊壁信号无增强。术中胆道造影：A组3例，B组3例，C组4例。A组术后1个月丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶有波动，远期逐渐恢复正常；B组术后半年后好转，术后一年半复诊显著升高(P<0.05)；C组术后半年逐渐好转，一年半复诊较术前显著升高(P<0.05)。A组胆红素逐渐下降，至术后1个月基本恢复正常；B组术后3个月下降，术后1年半复诊明显升高(P<0.05) ；C组术后3个月至半年有下降，术后1年半开始显著升高(P<0.05)；检索文献：2017年10月前检索纳入文献13篇，共89例囊肿型胆道闭锁，加上本组病例共99例。
结论产前MRI、超声可初步鉴别囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿，早期诊断治疗2个月具有重要意义，随访三组胎儿期囊肿型胆道闭锁在退黄时间、自体肝生存时间、术后转归，Ⅰ型树枝状胆道闭锁好于Ⅰ型云雾状胆道闭锁，Ⅲd型胆道闭锁较差。