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目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的病理形态，免疫组化及诊断和鉴别诊断要点。方法对5例肾肾血管平滑肌脂肪瘤病例进行临床病理与免疫组织化学观察。结果男：女2：3，平均年龄453岁。3例混合型，1例脂肪细胞为主，1例上皮样型，5例HMB45均强阳性。结论肾血管平滑肌脂肪瘤3种成分分布、比例及病理形态多样，HMB45是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要指标。