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报道1例回肠EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)合并骨骼肌T细胞单克隆性增生,特别是对骨骼肌病变做了相关描述。股外侧肌活检示肌束膜高度增生、小血管增生;肌周筋膜及肌束内T淋巴细胞弥漫浸润肌纤维并围绕血管壁,分子病理示T细胞受体β克隆性基因重排,但Ki-67阳性指数不高且临床无外周T细胞淋巴瘤的证据。回肠穿孔处肠壁内见免疫母细胞样转化和R-S细胞样转化的大细胞弥漫浸润肠壁和肠周脂肪。原位杂交示EB病毒编码的小RNA(EBER)强阳性,Ig基因重排示IgH-FR、Igκ克隆性基因重排,最终考虑诊断为回肠EB病毒阳性DLBCL合并骨骼肌T细胞单克隆性增生。