【摘 要】
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目的:探讨异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的疗效及患者生存情况。方法:回顾性分析该中心13例诊断为BPDCN的患者，均接受清髓预处理方案（MAC）的单倍型供者造血干细胞移植（HID-HSCT）。结果:所有患者均以髓外病变为初发表现（皮肤病变11例，乳房1例，淋巴结1例）,均涉及骨髓，其中2例合并中枢神经系统侵犯。在进行HID-HSCT前，所有患者均达到缓解状态（9
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目的:探讨异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的疗效及患者生存情况。方法:回顾性分析该中心13例诊断为BPDCN的患者，均接受清髓预处理方案（MAC）的单倍型供者造血干细胞移植（HID-HSCT）。结果:所有患者均以髓外病变为初发表现（皮肤病变11例，乳房1例，淋巴结1例）,均涉及骨髓，其中2例合并中枢神经系统侵犯。在进行HID-HSCT前，所有患者均达到缓解状态（9例CR1,4例CR2）,其中4例微小残留白血病阳性。所有患者干细胞均顺利植入，其中1例患者出现移植物功能不良，3例患者出现Ⅱ～Ⅳ级急性移植物抗宿主病，5例患者出现慢性移植物抗宿主病（4例轻度，1例中度）。生存患者的中位随访时间为34（5～64）个月，无病生存率为（76.9±12.6）%。3例患者死亡（1例急性移植物抗宿主病，1例复发，1例移植后血栓性微血管病/移植物抗宿主病）。结论:采用MAC的HID-HSCT治疗BPDCN患者安全有效。
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