营养不良性大疱性表皮松解症伴发白色丘疹病

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:P214909697
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此病是一种罕见的遗传病,1928年Pasini首先描述,称大疱性萎缩性皮肤营养不良伴白色丘疹病。特点为扁平、坚硬而境界清楚的象牙白色小丘疹,有的皮损在毛囊周围、有皱纹、略高于皮肤表面。白色丘疹分布于腰骶部,少数亦可发于四肢、后颈、耳后及头皮,也可发生于口腔粘膜。Rook在1968年报告,在白色丘疹之上连续轻微地施加压力可发生大疱。Menter等发现白色丘疹病的皮肤具脆弱性。

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经静脉供给营养是护理严重疾病的一个重要方面。其并发症有脓毒症、肺并发症、栓塞、三尖瓣闭锁不全、骨折和低磷血症,而皮肤并发症尚未报道过。本文报告一例3月男孩,因治疗先天性胆道梗阻,在2年中经历了多次手术。从第一次手术起,营养几乎连续通过静脉供给。在他15个月时,第一次出现皮损未被注意。
本文介绍一例有IgM副蛋白M-因子的无白血病性慢性淋巴白血病并发原发性系统性淀粉样变,用免疫荧光染色发现皮肤损害有IgM.患者男性,52岁.患无症状的泛发性蜡样丘疹5个月,发疹前2个月四肢呈渐进性麻木、烧灼感及双手无力.体检:在肘、膝、腓、胫、腕、臀及上肢屈侧有很多光滑、透明的肤色丘诊(2~4毫米).
白细胞碎裂性血管炎(Leukocytoclastic vasculitis)包括一大组疾病,自1866年Kussmaul等首先报告了结节性动脉周围炎以后,就有了各种血管炎的报道,而导致了分类上的混乱。作者复习了这一具有不同名称(过敏性血管炎、坏死性血管炎或皮肤―系统性血管炎疾病)的临床、病理及病原学的特点,并认为这是与结节性动脉周围炎不同的一组综合征。
掌跖多汗症用药物治疗常不满意,局部曾使用过包括氯化铝、高锰酸钾、甲醛及各种抗胆碱化合物等许多药物。Shelley等实验表明,电离子透入疗法可发生无汗症。Levit首先将单纯自来水电离子透入疗法应用于治疗。其后Grice等分别对用自来水和自来水加抗胆碱药物作为导体的电离子透入疗法进行比较,得到了不同的结果。因此作者试图进一步研究单纯自来水电离子透入疗法对特发性掌跖多汗症的疗效。
期刊

1.皮肤萎缩:表皮和真皮变得菲薄,常透见树枝状的静脉。多见于患异位性皮炎的儿童的四肢关节屈面、成人银屑病患者及老年人。但发生的部位是从腹股沟扩展到阴囊、肛周和腋窝。阴囊和小腿等衣服摩擦部位多诉有痛感。由于长期持续外用含氟的皮质类固醇或应用封闭包扎法(ODT)而引起的。也可因持续性皮质类固醇局部注射而发生。多见于局部注射的部位,也有沿淋巴管呈索状萎缩,或者在淋巴管分布部位见到萎缩。
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外用环己亚胺(Cycloheximide)对表皮细胞增殖具有强的抑制作用.在临床用以治疗银屑病和皮肤良性肿瘤有效,因此作者试用以治疗恶性皮肤肿瘤.9个表在性基底细胞癌,其大小均超过3平方厘米,外用1%环己亚胺软膏于患处,每天上药2次,共2周(总药量约50毫克).在上药1~2次后,所有损害均发生明显的炎症反应.一些患者周围皮肤亦有炎症发生,局部有疼痛感,未见溃疡形成.在停止用药后,炎症很快消退.同时
倍他米松戊酸酯是外用类固醇中治疗效果最好者,但还缺少适合口腔内治疗的剂型。如果采用治疗哮喘病时所用的气溶胶剂,而在药瓶的喷口处安一个接合器,就可适合于口腔内治疗。
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作者认为发热性皮肤粘膜综合征,约可分为两类型:(1)多口糜烂外胚叶病(Stevns-Johnson综合征);(2)中毒性表皮坏死松解症(Lyell综合征)。前者有40~80%,后者有80~90%都是由药物引起,并且两者都可能是由于感染病原体而发生。前者的死亡率大概占5~15%;后者则占5~52%。药物诱发这两种综合征的,磺胺剂和抗菌素居首位,其次为止痛退热剂、巴比妥酸盐和抗癫痫剂。引起前者的病原体
不能产生和维持正常免疫力虽主要表现为对传染增加易感性的各种综合征,但常伴有一些明显皮肤异常。因此皮肤科医生常是有外表易见信号的免疫系统紊乱患者的最早接触人。本文拟对应提示医生进行宿主防御机制检查的一些皮肤信号加以讨论。
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