目的探讨脊髓功能区神经鞘瘤临床特点及手术治疗方法。方法回顾分析58例脊髓功能区神经鞘瘤患者临床资料,其中起源于颈膨大者16例,术中行四肢运动诱发电位、体感诱发电位和上肢肌电图监测;起源于腰膨大和脊髓圆锥者42例,术中监测下肢运动诱发电位、体感诱发电位,以及下肢和肛门括约肌肌电图。经脊柱后正中入路行半椎板或全椎板切除术,切除侧方关节突者术中辅助经后路钉棒内固定。结果所有患者均于显微镜下获得肿瘤全切除,术后无新发神经功能缺损。术前42例伴疼痛症状患者,术后39例症状消失、3例明显缓解;17例肢体无力和2例便秘患者,术后症状明显缓解;22例术后遗留受累神经根支配区域麻木、不适感;术后随访3~12个月,神经功能缺损症状明显缓解,肿瘤无复发。结论对于起源于颈腰膨大或脊髓圆锥等脊髓功能区的神经鞘瘤,术中神经电生理监测可减少神经功能缺损并发症的发生。