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为了解遗传性因子XIII缺乏症的遗传情况，对其1例女性患者家系进行了调查，并做了实验室尿素定性检查，XIII因子活性测定，A、S亚单位免疫火箭电泳抗原测定。患者在出生后脐带及脐带瘢痕处出血，其父母非近亲结婚，亦无出血史。患者有一兄及三姐妹，其中大姐出生后死于脐带出血。其妹2岁时死亡，死因不详。其他人均正常。检查结果显示，患者血凝块在5mol/L尿素中迅速溶解，其他人均在24小时内无变化（不溶）。患者因子XIII活性为0％。因子XIIIA亚单位抗原为0％，S亚单位抗原为8.2％。其父、母及其姐因子XIII活性分别为25％、50％、25％。XIIIA：Ag分别为52％、58％、58％。XIIIS：Ag分别为66％、68％、66％。上述结果表明：患者为遗传性因子XIII缺乏症。其父母及其姐均为携带者。