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原始神经外胚瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是起源于多能神经嵴细胞的恶性程度极高的肿瘤。是Ewing's的家族肿瘤的成员之一,临床少见,可分为外周型和中枢型两类,其中外周原始神经外胚瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)更为罕见。由于其发病率低.