【摘 要】
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系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良.T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变.近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表达上调,其是B细胞活化的关键调节剂,可诱导记忆B细胞和特异性自身抗体产生.在SSc模型小鼠中,也存在B细胞活化异常,与皮肤和肺纤维化有关.此外,抗CD20单抗(利妥昔单抗)的B细胞耗竭疗法可
【机 构】
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复旦大学附属华山医院,上海200040
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系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良.T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变.近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表达上调,其是B细胞活化的关键调节剂,可诱导记忆B细胞和特异性自身抗体产生.在SSc模型小鼠中,也存在B细胞活化异常,与皮肤和肺纤维化有关.此外,抗CD20单抗(利妥昔单抗)的B细胞耗竭疗法可改善皮肤纤维化和肺功能.这些发现表明B细胞异常可能参与SSc纤维化和组织损伤,本文就目前国内外研究现状进行综述.
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应用王玉玺教授毒邪治病理论辨治获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)验案分析,初探本病病因包括气血营卫失和、脏腑功能失调、痰湿之毒凝结经络、瘀毒阻滞脉络,病机为“湿毒、瘀毒”阻滞络脉,拟方除湿化瘀解毒汤进行临床辨治,兼顾除湿、化瘀、解毒,佐以调和营卫气血,收效颇佳.
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1 临床资料rn患者男,59岁.主因前 胸部丘疹半年,于2019年4月来我院就诊.就诊前 半年,患者无意间发现前 胸部出现粟粒大丘疹,无任何不适.此后 皮损逐渐增大,遂来就诊.经追问病史,既往体健,患者否认近、远期用药史,否认系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎、甲状腺功能异常等自身免疫性疾病,否认局部皮肤摩擦史,家族中无类似病史.体格检查:系统检查无异常.皮肤科检查:前 胸部见1个大米粒大丘疹,表面光滑发亮,似水疱状,半球形,顶部圆形,质地柔韧,淡红色,见图1、2.手术切除皮损行组织病理检查示:表皮网篮状角
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患者女,20岁,左足趾、足背红斑肿胀伴瘙痒2个月,加重10 d.追问病史,患者自幼头面颈部及左侧肢体就有带状分布的密集成片的黑色毛囊性丘疹,并伴左手拇指畸形、先天性巨结肠及肠梗阻病史.皮损组织病理示:表皮角化过度,可见多发毛囊漏斗样开口和表皮样囊肿,伸向真皮深层,毛囊漏斗部显著扩张,形成宽而深凹陷,凹陷内充满大量角化性物质.诊断为黑头粉刺样痣综合征,并对相关文献进行复习.
中医药在现代化的路上已走过数十个年头,回顾多年来我国各大医院医师对中西医结合所做的探索和取得的一些成就,总结阻碍其进程发展的若干问题,并提出对未来的展望.
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