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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)又称路-盖里格氏病,是以选择性侵害上、下运动神经元,皮质、脑干及脊髓的运动神经元进行性死亡为主要特征。在临床上表现为肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动、反射亢进、瘫痪等,最后由于呼吸肌萎缩,呼吸衰竭而死亡。根据其发病的遗传特点常分为家族型ALS(familialALS,fALS)和散发型ALS(sporadicALS,sALS)。ALS的发病机制并不是单一独立的因素造成,而是由多种复杂的因素相互作用所致,主要包括遗传因素、氧化应激、超