【摘 要】
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目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科
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目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方法 回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料.男5例,女9例.年龄26～58岁,平均45岁.临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例. 结果 14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访12～120个月,平均69个月,CS症状消失.5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大.3例双侧肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗.其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现. 结论 AIMAH具有独特的临床症状特点,是CS的一种独立罕见类型.首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解.术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.
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