【摘 要】
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)在任何年龄均可发病，儿童所占比例高达80%，并且病死率较高。研究发现以依托泊苷和地塞米松为主的HLH-04和HLH-94方案是快速终止炎症风暴有效方法，此外脂质体阿霉素、抗胸腺细胞球蛋白、血浆置换也有一定疗效。针对EB病毒相关性HLH应早期应用依托泊苷，必要时加入针对干扰素-γ、T细胞、B细胞
【机 构】
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110022 沈阳，中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心小儿血液科,110022 沈阳，中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心小儿血液科,
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)在任何年龄均可发病，儿童所占比例高达80%，并且病死率较高。研究发现以依托泊苷和地塞米松为主的HLH-04和HLH-94方案是快速终止炎症风暴有效方法，此外脂质体阿霉素、抗胸腺细胞球蛋白、血浆置换也有一定疗效。针对EB病毒相关性HLH应早期应用依托泊苷，必要时加入针对干扰素-γ、T细胞、B细胞的靶向药物治疗；淋巴瘤相关性HLH则以CHOP或COP方案化疗为主；免疫相关性HLH在大剂量激素、丙种球蛋白的基础上联合血浆置换，并合理使用单克隆靶向药物效果良好；对于家族性HLH、难治性HLH在疾病缓解期行异基因造血干细胞移植是唯一的治疗方法。
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