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血管周围上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumors，PEComas）为一组较少见的肿瘤，国内有关PEComa的报告较少见，且多为个案报告，对其认识尚不足。笔者在2007年1月遇见1例发生在腹腔的PEComa，现将其光镜、免疫组织化学等观察结果，结合近期文献分析如下，以提高对PEComa诊断的认识。