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目的 研究肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点，并介绍一种新抗体A103的诊断意义。 方法 对10例肝血管平滑肌脂肪瘤的临床资料进行复习，并用石蜡切片进行组织化学、免疫组化检测（包括A103），其中3例进行电镜观察。 结果 10例AML中8例女性，2例男性，平均年龄44岁。临床无症状，影像学检查偶然发现。大体上为境界清楚但无包膜的肿块；光镜下由三种成分(厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪)混合组成。免疫组化检查瘤细胞均表达A103，HMB-45及平滑肌标记。随访10例病人均无复发。结论 血管平滑肌脂肪瘤的三种主要组成成分的比例和分布各异，致使组织学形态变化多端。确切的病理诊断还需借助于免疫组化，尤其是A103对鉴别诊断有重要意义。