镜面右位心并右室双出口病变一例

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临床资料患儿,女,1岁,因发现心脏杂音8个月余入院.1个月前心脏彩超示:镜面右位心,右室双出口,室间隔缺损11 mm×14 mm(主动脉瓣下),肺动脉瓣狭窄(轻度),卵圆孔未闭,肺动脉高压65 mm Hg(重度),内脏转位.入院查体:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸30次/分,血压75/52 mm Hg,发育落后,营养不良貌,哭闹后口唇明显紫绀.心前区无异常隆起,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外侧1 cm,搏动弥散,心界较大,心率120次/分,心音有力,律齐,胸骨右缘第3、第4肋间可闻及收缩期3/6级杂音.心电图:右位心心电图.心脏和邻近大血管CTA(图1)示:先天性心脏病,镜面右位心(MID),室间隔缺损(14.4 mm),右室双出口,肺动脉高压,迷走右锁骨下动脉.患儿手术指征明确,于全身麻醉、低温、体外循环下行“右室双出口矫治术+卵圆孔缝闭术+动脉韧带切除术+胸腔闭式引流术”.
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