【摘 要】
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1概述 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现
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1概述
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T).③弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
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系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等.典型的SSc首发症状往往是雷诺现象,为微血管损伤的表现,随后才逐渐出现皮肤增厚及内脏器官纤维化.月前其发病机制集中在血管病变、免疫炎症及纤维化3个方面.本文就以上3个方面的研究进展进行综述,希望通过了解其发病机制,加深对疾病的认识,寻
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