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近二十年来,血红蛋白分子的研究,较为透彻深入,进展迅速。由它的量和质异常引起的血红蛋白病也是从分子水平研究其发病机理最早和最充分的一类遗传性“分子病”。世界上约有一亿多人带有血红蛋白病的基因,我国南方也不少。现就此病的生化基础和临床检验扼要综述如下。血红蛋白的结构与合成血红蛋白(Hb)分子是由4条多肽链(或称亚单位珠蛋白链)各结合一个血红素所组成的四聚体。人类Hb主要有4种多肽链:α链含141个氨基酸,非α链(β、γ和δ链)各含