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目的 探讨淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病(LBL/ALL)临床病理、免疫组织化学特征并行预后相关性分析.方法 回顾性研究153例LBL/ALL患者的临床病理资料,根据临床和随访结果,对其预后与免疫表型、Ann Arbor分期、纵隔肿块、骨髓受累、肝脾肿大、Ki-67指数以及患者年龄、性别多因素进行相关性研究.结果 TdT和CIY99阳性率分别为79.1%(121/153例)和96.3%(131/136例).按免疫表型分为T-、B-LBI/ALL及未定类.(1)T-LBL/ALL占69.3%(106/153例),男75例,女31例,中位年龄17.5(2～68)岁,92例(86.8%)表现为外周淋巴结肿大,其中59例(55.7%)伴有纵隔肿块,91例(85.8%)为Ⅲ～进展期.1年与5年生存率分别为36.1%和8.1%,年龄大于25岁(P=0.049)、Ⅲ～Ⅳ期(P=0.001)是T-LBL/ALL预后不良的指征.(2)B-LBL/ALL占19.O%(29/153例),男18例,女11例,中位年龄14岁(9个月～75岁),17例(58.6%)表现为外周淋巴结肿大,其中13例(44.8%)有骨髓或外周血受累,5例(17.2%)伴有纵隔病变,21例病变处于Ⅲ～Ⅳ期.1年与5年生存率分别为53.3%和36.7%.(3)未定类组为11.7%(18/153例),所检抗体如CD3ε/CD3、CD45RO、CD79a、CD20、髓过氧化物酶(MPO)、CD5、CD56、cyclin D1、CK、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒素A(CgA)和突触素(Syn)均阴性.男13例,女5例,中位年龄15.5(4～53)岁,原发淋巴结病变15例(83.3%),7例(38.9%)有纵隔病变.(4)与B-LBL/ALL比较,T-LBI/ALL患者伴有纵隔肿块较为常见(P=0.0003),中位生存期短[分别为(15.0±7.0)个月和(6.0±1.1)个月],但差异无统计学意义(P=0.07).结论 TdT与CD99是前驱淋巴细胞重要的特异性标志物;T-LBL/ALL多见于青少年男性,常伴有纵隔占位及浅表或多处淋巴结肿大;B-LBL/ALL易累及骨髓或外周血;T-LBL/ALL预后较差,年龄和临床分期是影响T-LBL/ALL患者生存的重要预后参数.