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目的了解肝门胆管切开整形、肝门空肠吻合术治疗Ⅰ型胆道闭锁的疗效。方法 1992～2001年本院对4例Ⅰ型胆道闭锁患儿行肝门胆管切开整形、肝门空肠吻合术，对临床资料(病史、体征、肝脏功能、B超、术中胆道造影、组织学检查等)进行回顾性分析，并对患儿的症状、体征、肝脏功能及肝胆系统B超进行长期随访。结果 4例患儿的临床表现均为阻塞性黄疸，B超示胆囊及胆管囊肿均小于同龄胆总管囊肿组，术中胆道造影确立诊断并发现肝门部肝管和左右肝管狭窄，肝脏组织学改变与Ⅲ型胆道闭锁者相似。术后患儿全部成活，无近期并发症发生，黄疸于术