目的 总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素.方法 回顾性分析2005～2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料.根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁].为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等.结果 全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6％),早期心室内隧道梗阻6例(3.7％).经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9％)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7％、91.1％、91.1％、85.4％,B 组分别为92.2％、85.2％、85.2％、85.2％,两组差异无统计学意义(P=0.560).随访发现10例(6.2％)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术.两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001).两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223).A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄.Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P＜0.001).结论 双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果.室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高.同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率.