【摘 要】
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患儿男，5岁，壮族。出生时皮肤及生长发育正常。自1岁后逐渐出现奇特面容，体格发育迟缓，四肢挛缩、关节畸形，智力、语言发育障碍。4岁后逐渐出现颜面部蝶形红斑，全身多处红斑伴口腔溃疡。根据患儿典型的临床表现和实验室检查，诊断为Hurler综合征合并系统性红斑狼疮。入院后予泼尼松等治疗3个月后，面部及躯干、四肢红斑明显消退，口唇痂皮脱落、糜烂愈合，实验室各项生化指标好转，但体格、智力、言语发育落后状况无
【机 构】
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患儿男，5岁，壮族。出生时皮肤及生长发育正常。自1岁后逐渐出现奇特面容，体格发育迟缓，四肢挛缩、关节畸形，智力、语言发育障碍。4岁后逐渐出现颜面部蝶形红斑，全身多处红斑伴口腔溃疡。根据患儿典型的临床表现和实验室检查，诊断为Hurler综合征合并系统性红斑狼疮。入院后予泼尼松等治疗3个月后，面部及躯干、四肢红斑明显消退，口唇痂皮脱落、糜烂愈合，实验室各项生化指标好转，但体格、智力、言语发育落后状况无改善。黏多糖代谢障碍不仅可致黏多糖病，也可引发自身免疫障碍。
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