【摘 要】
：
目的探讨单倍体相合造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效及预后。方法回顾性分析2013年9月至2018年02月接受Haplo-HSCT治疗的40例SAA的临床资料。预处理方案包括环磷酰胺、氟达拉滨及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白，部分受者加用白消安或减量全身照射。应用环孢素A、短程甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯预防移植物抗宿主病(GVHD)。回输移植物单个核细胞(MNC
【机 构】
：
郑州大学第一附属医院血液科 450052,郑州大学第一附属医院血液科 450052,郑州大学第一附属医院血液科 450052,郑州大学第一附属医院血液科 450052,郑州大学第一附属医院血液科 45
论文部分内容阅读
目的探讨单倍体相合造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效及预后。
方法回顾性分析2013年9月至2018年02月接受Haplo-HSCT治疗的40例SAA的临床资料。预处理方案包括环磷酰胺、氟达拉滨及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白，部分受者加用白消安或减量全身照射。应用环孢素A、短程甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯预防移植物抗宿主病(GVHD)。回输移植物单个核细胞(MNC)中位数5.3(2.0～13.5)×108/kg，CD34＋细胞中位数5.6(1.6～15.9)×106/kg。
结果40例受者中，36例(90.0 %)植活，达到造血重建。中性粒细胞及血小板植入中位时间为15(10～25)d及17(10～58)d。aGVHD发生率(35.0±6.8) %，cGVHD发生率(23.0±7.4) %，中位随访时间353(30～1226)d，28例(70.0 %)存活，累积总生存率(OS)为(67.8±7.8) %，平均生存时间(883±82)d。100 d内移植相关死亡率(TRM)为(10.0±3.1) %。
结论Haplo-HSCT是治疗SAA的有效方法，但OS的提高尚需大样本临床研究的开展。
其他文献
对北京儿童医院神经内科诊断的KMT2A基因变异导致的Wiedemann-Steiner综合征1例患儿的临床资料进行回顾性分析，患儿，男，1岁4个月，因"发育迟缓伴多毛"就诊，体质量6.5 kg，身长66 cm，头围42 cm，均小于健康同龄儿童的2个标准差，营养不良，发育落后，不能独走，不会说话，易激惹、好动，肘部及后背皮肤多毛，特殊面容，眉毛浓密、小眼裂、长睫毛、宽眼距、塌鼻梁、球状鼻、薄上唇，
目的探讨经脐单通道常规器械腹腔镜睾丸下降固定术在治疗小儿隐睾症中的安全性及可行性。方法选取2017年11月至2018年3月广西医科大学第一附属医院收治的35例隐睾患儿，均行经脐单通道常规器械腹腔镜下睾丸固定术，统计患儿一般资料、手术时间、术中出血量、术后睾丸位置、术后并发症发生情况等临床资料。结果35例患儿均一期完成睾丸下降固定术，其中单侧28例，双侧7例，共42侧；腹股沟型26例(33侧)，腹腔
目的分析婴幼儿先天性心脏病(CHD)围术期肺出血的发生原因及处理措施，总结治疗经验。方法选择2012年1月至2017年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的CHD围术期肺出血患儿34例，其中男15例，女19例；年龄1 d～8个月；体质量1.9～8.5 kg。手术前肺出血5例；7例发生于术中体外循环结束后；22例发生于术后监护过程中。脱呼吸机后6例，2例术后24 h内呼吸道出血，经治疗后出
aGVHD是Allo-HSCT特有且常见的并发症，严重影响受者预后。目前一线治疗方案以糖皮质激素为主，但激素治疗失败后的aGVHD尚无统一的二线治疗方案，可供选择的新型方案包括信号通道抑制剂如芦可替尼等、单克隆抗体如依那西普、巴利昔单抗等、细胞疗法如间充质干细胞、化学疗法如喷司他汀等、物理疗法如体外光化疗法、其他如LNA-anti-miR-155等，本文就aGVHD治疗最新进展做一综述。
目的探讨异基因造血干细胞移植后脑脊液嵌合状态对于中枢神经系统复发的监测作用。方法回顾性分析104例异基因造血干细胞移植的急性白血病受者，分别比较脑脊液混合嵌合与完全供者嵌合、受者嵌合率值高低、受者嵌合率升高与降低对中枢复发的预测作用，分析移植后中枢复发的危险因素，比较预防性鞘注有无对中枢复发的影响。结果脑脊液呈混合嵌合状态的受者中枢复发率高于完全供者嵌合者，差异有统计学意义(P<0.001)，且初
目的研究他克莫司(FK506)和嘌呤霉素(PAN)对肾小球足细胞凋亡和α-辅肌动蛋白-4(α-actinin-4)mRNA及蛋白表达的影响，探讨FK506对足细胞的保护作用。方法体外培养小鼠肾小球足细胞，设置对照组、PAN组和FK506组，处理8 h、24 h、48 h后观察细胞形态，检测细胞凋亡率，并收集细胞进行实时荧光定量-PCR、Western blot检测α-actinin-4的mRNA及
目的分析急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后早期淋巴细胞恢复对预后的临床意义。方法回顾性分析89例接受异基因外周血造血干细胞移植的急髓系白血病受者的临床资料，用移植后＋21天淋巴细胞绝对值(ALC21)代表淋巴细胞恢复速度，分析ALC21对疾病复发、总存活(OS)、无病存活(DFS)等移植疗效的影响。结果移植后ALC21≥0.5×109/L组(ALC21高组)的复发率低于ALC21<0.5×109
肺动脉高压(Pulmonary hypertension，PH)患者的围麻醉期管理是麻醉医生在临床工作中面对的巨大挑战之一。本文就肺移植手术麻醉期间如何应对PH进行阐述，重点关注PH的术中监测、麻醉管理、体外循环支持的时机等关键因素。肺动脉导管(PAC)和经食管超声心动图(TEE)在右心衰竭的肺移受者植手术时是非常重要的工具。麻醉诱导前可常规预先给予适量的晶体负荷，如果出现严重的低血压，需紧急行体
肺动脉高压合并艾森曼格综合征是妊娠合并疾病中最危险的病种，而对于此类危重症产妇的外科治疗，既往文献仅存在极少数以"心肺联合移植"方式治疗的个案报道。本文通过对一例先心病房间隔缺损合并艾森曼格综合征的剖宫产围术期产妇，以"房间隔缺损修补＋双肺移植"方式成功救治，初步探讨"心脏修补＋双肺移植"方式在终末期肺动脉高压产妇中的外科治疗可行性。
目的比较七氟醚与丙泊酚复合麻醉对活体肝移植术小儿肾功能的影响。方法择期全麻下拟行肝移植术儿童受者80例，性别不限，年龄5～15个月，体重5.5～10.0 kg, ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，采用随机数字表法分为七氟醚组(Sev组，40例)和丙泊酚组(Pro组，40例)。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑0.10～0.15 mg/kg、依托咪酯0.2～0.3 mg/kg、芬太尼2～5 μg/kg和顺苯磺酸阿曲库铵0