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目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸片及CT影像学表现特点及诊断价值.方法 回顾性分析经病理及肺泡灌洗证实的11例PAP的临床和X线胸片、CT表现.结果 PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽.胸片表现为两肺对称或不对称分布的癍点状、条索状、小片或大片状实变影.CT上表现多样化,可见毛玻璃征、碎石路征、地图征、支气管充气征、蜂房征、局限性肺气肿等.结论 PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变,胸片表现缺乏特征;毛玻璃征、碎石路征、地图征等支气管充气征为CT特征表现,能对正确诊断提供重要价值。