摘 要 目的:探讨急性妊娠脂肪肝(AFLP)的临床特点,提高该病诊治水平,减少母婴死亡率。方法:对近10年16例急性妊娠脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析。结果:该病多见于妊娠晚期初产妇,临床表现以消化道症状为主,病情进展迅速,短期内出现多脏器功能衰竭、母婴死亡率高。结论:急性妊娠脂肪肝是发生在妊娠晚期的一种严重并发症,早期诊断、尽快终止妊娠和综合治疗是提高母儿预后的关键。
　　关键词 急性妊娠脂肪肝 晚期 诊断 妊娠
　　doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.13.124
　　资料与方法
　　 1999年3月～2009年3月收治急性妊娠脂肪肝16例,年龄20～36岁,平均248岁;初产妇14例,经产妇2例;发病于妊娠32～40周,平均372周;单胎13例,双胎2例,3胎1例。孕产妇死亡4例,病死率为25%;围生儿存活13例,胎死宫内2例,新生儿死亡1例,死亡率为187%;病程3～30天,平均21天。
　　 临床表现:16例初发病时均以消化道症状为主,主要表现有恶心呕吐、纳差、乏力,3天后出现巩膜及皮肤黄染,伴发鼻衄、皮下出血7例,肝性脑病4例,少尿3例,播散性血管内凝血(DIC)2例。
　　 实验室检查:16例均出现多脏器损害,包括肾功能异常、电解质紊乱、凝血功能障碍等,有特征性检查结果:白细胞(WBC)高达(16～45)×109/L,平均192×109/L;血小板(Plt)下降明显,(17～96)×109/L,平均602×109/L;凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,PT 86～366秒,平均318秒,APT 68～1366秒,平均568秒;肝功能異常:ALT 52～1436IU/L,平均3626IU/L,AST 86～318IU/L,平均166IU/L;血清胆红素明显升高,总胆红素(TB)178～468μmol/L,平均2322μmol/L;直接胆红素(DB)86～286μmol/L,平均146μmol/L,而尿胆红素均阴性;低蛋白血症明显AlB20～28g/L,平均22g/L;肝炎病毒标志物均阴性;12例有低血糖,空腹血糖16～36mmol/L,平均26mmol/L;肾功能:尿素氮(BUN)12～17mmol/L,平均142mmol/L,肌酐(Cr)1679～419μmol/L,平均2642μmol/L;B超:肝实质呈弥漫点状高回声,回声明显减弱,肝内管结构模糊,大小正常。CT:肝脏密度减弱12例。
　　 诊断:本组均以结合临床表现和典型的实验室检查结果,B超及CT检查以及排除各种病毒性肝炎及其他肝病而作出AFLP的诊断。
　　 治疗及转归:一旦确诊或高度怀疑本病,均常规按急性肝功能衰竭给予内科积极处理的同时积极予以能同时迅速终止妊娠。其中14例入院后2～10小时行剖宫产术,2例于1～3天内阴道分娩,产后出血500～2500ml。2例终止妊娠后24小时内死亡,1例自然分娩因产后出血出现DIC后死亡。1例治疗过程中出现呼吸衰竭死亡。其余病人剖宫产后均出现病情不同程度加重,经综合治疗后逐渐治愈。
　　讨 论
　　 急性妊娠脂肪肝(AFLP)是一种罕见的原因不明的并发症,常发生于妊娠中晚期,偶有报道见于22周^[1]。发病率1/13 000～1/17 000。该病常发生于初产妇,多见于男胎及多胎妊娠,以妊娠35周后发病常见^[2]。
　　 总结上述情况,建议临床上如出现以下表现应诊断或高度怀疑AFLP:妊娠晚期急性起病,进展迅速,短期内出现多脏器功能损害;出现消化道症状伴进行性黄疸;孕妇无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎标志物阴性;无毒物接触史;实验室检查:外周血白细胞增加,有时可见幼红细胞,其来源为肝内髓外造血,是诊断本疾病的敏感指标,外周血涂片可见破碎红细胞。血清胆红素增高而尿胆红素常阴性。血清转氨酶增高,常出现胆酶分离。尿酶增加。血蛋白减少,常出现白/球比例倒置,血糖降低,DIC指标异常^[3];B超提示肝区弥散的密度增高,呈雪花状,强弱不均,有“亮肝”之称,有肝萎缩者可见肝脏缩小。
　　 本病治疗的关键是及早终止妊娠,一旦确诊或高度怀疑AFLP,均应尽快终止妊娠。终止妊娠后给予内科治疗按重症肝脏衰竭处理原则处理,必要时行人工肝支持治疗,多数患者可以治愈。
　　参考文献
　　1 吕荣福.妊娠急性脂肪肝的研究进展.临床肝胆杂志,1993,9:57-5.
　　2 邢倩,张武臣等急性妊娠脂肪肝的诊断与治疗进展.山东医药,2007,47(166):93-94.
　　3 樊尚荣.妊娠急性脂肪肝的诊断和处理.中国全科医学,2004,7(14):1026-1028.