【摘 要】
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目的总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect，IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。方法回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手术年龄48天，其中新生儿44例(36%)。122例(99%)患儿行标准主动脉弓重建+
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 200127,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 200127,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 200127,上海交通大学医
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目的总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect，IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。
方法回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手术年龄48天，其中新生儿44例(36%)。122例(99%)患儿行标准主动脉弓重建+VSD修补术，1例(1%)新生儿行分期Yasui手术。利用决策树模型分析术后早期死亡的危险因素。
结果术后早期死亡16例(13%)。体外循环>135 min、新生儿期接受手术、手术早于2016年的患儿死亡比例高。术后随访1～10年，中位随访时间为3.5年。术后半年、1年、5年免于发生主动脉弓残余梗阻率分别为75%、72%和72%，免于发生左心室流出道梗阻率分别为91%、83%和73%。术后17例患儿接受了21例次再手术。分期Yasui手术的患儿随访过程中无残余梗阻发生。
结论新生儿、婴儿期IAA/VSD术后的早期效果满意。但是标准主动脉弓重建术后主动脉弓与左心室流出道梗阻发生率高，需要多次再手术解除梗阻。
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