【摘 要】
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原发性胆汁性胆管炎( PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种自身免疫性肝病,病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化,最终会进展至胆汁性肝硬化. 发病
【机 构】
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大连医科大学研究生院,辽宁大连,116044;锦州医科大学研究生院,辽宁锦州,121000
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原发性胆汁性胆管炎( PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种自身免疫性肝病,病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化,最终会进展至胆汁性肝硬化. 发病机制可能与遗传和环境因素有关. PBC常见于50岁以上的女性. 男性、发病年龄较小(<45岁)和疾病终末期是预后不良的指标. 越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体(AMA)诊断PBC,多数患者在诊断时尚未发展至肝硬化,因此改称为胆管炎更加准确. 获批用于治疗PBC的药物包括熊去氧胆酸( UDCA)、奥贝胆酸( OCA). PBC患者需终身随访. 英国PBC协作组和英国胃肠病学会( BSG )共同制订了此指南,为管理 PBC 患者提供详细的指导和建议.GRADE分级系统评估证据质量,将其分为高、中、低、极低;推荐强度包括强推荐和弱推荐. 现将该指南主要推荐意见介绍如下.推荐意见1:胆汁淤积相关的肝脏生化指标( ALP或GGT)持续升高而无其他原因时,应检查自身AMA和抗核抗体( ANA).
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