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目的观察先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压患者围术期应用西地那非的临床效果。方法将同期拟行手术治疗的CHD合并重度肺动脉高压患儿58例随机分为观察组和对照组各29例，两组均在体外循环（CPB）下行心内畸形矫治术，同时口服西地那非0．5mg／（kg·6h），应用时间观察组为术前3d-术后1周、对照组为术后1周，未应用其他扩血管药物及缩血管药物。记录两组CPB时间、呼吸机应用时间；术前3d及术后6h、48h、1周分别应用心脏彩超评估肺动脉收缩压（PASP）。结果两组均无死亡病例，住院10～14d后