目的 探讨膀胱尿路上皮癌伴肉瘤样变的病理和诊疗特点.方法 回顾性分析我院1995年至2010年收治的5例膀胱尿路上皮癌伴肉瘤样变的临床资料,并结合文献复习,分析其病理和诊疗特点.结果 5例患者中男4例,女1例,年龄40-63岁,4例因间歇性无痛全程肉眼血尿入院,1例因间歇性无痛终末肉眼血尿入院,膀胱镜均提示菜花样肿物,呈浸润性生长.3例行经尿道膀胱电切术,1例行膀胱部分切除术,1例行膀胱全切加双侧输尿管皮肤造瘘术.术中所见与膀胱癌基本相同.术后病理肿瘤均由癌细胞和似肉瘤构象的肿瘤细胞2种结构组成,病理均诊为膀胱尿路上皮癌伴肉瘤样变,免疫组化有该病较特异性的表现.术后予以不同的化疗等.结论 膀胱尿路上皮癌伴肉瘤样变在膀胱恶性肿瘤中罕见,没有特征性的临床表现,确诊主要依靠病理和免疫组化检查,治疗方法采用根治性膀胱切除术效佳,但其恶性程度高,预后不良,诊断和治疗需要进一步的探索.