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肝外胆管癌约占所有胃肠道恶性肿瘤的3％。国人发病的高峰年龄60～65岁（西方国家70～80岁），男性多于女性（14：1）。胆管癌的发生是在环境因素和遗传因素相互作用下的多步骤过程。多数环境危险因素长期刺激胆道，诱导胆管细胞癌变的启动阶段，并检出p53、mdm-2、k-ras、APC等基因的突变。随后的“二次打击”和环境危险因素联合作用，引起胆管上皮的损伤，即癌变演进阶段。这种“二次打击”包括诸如慢性胆管炎、病毒性肝炎、寄生虫感染、复发性胆管炎等病变。随着基因突变的累积，病变细胞出现了遗传异质性、染色体不稳