【摘 要】
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目的 探讨透明细胞肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma,C CRCC）转移至中枢神经系统（central nervous system,CNS）血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）的临床病理特征、发生机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集1例发生于VHL综合征患者的CCRCC转移至CNS-HB的会诊病例,行HE和免疫组化EnVision两
【机 构】
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国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院深圳医院病理科
【基金项目】
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深圳市医疗卫生三名工程项目（SZSM201812076）；
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目的 探讨透明细胞肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma,C CRCC）转移至中枢神经系统（central nervous system,CNS）血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）的临床病理特征、发生机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集1例发生于VHL综合征患者的CCRCC转移至CNS-HB的会诊病例,行HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 镜下肿瘤中可见两种成分,部分区域呈实性巢状、片状或索状分布的细胞巢,细胞界限清晰,胞质透亮或淡染,核圆形或卵圆形,居中或偏位,肿瘤细胞巢之间见薄壁血管;部分区域见丰富的薄壁毛细血管,血管间质内散在泡沫状细胞,胞质透明,富含大小不一的小空泡,核偏位、不规则。免疫表型:透明细胞巢区域CK（AE1/AE3）、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA均阳性,S-100、Fli-1、CD34、D2-40均阴性,Ki-67增殖指数10%;血管丰富区域血管内皮细胞Fli-1、CD34、D2-40均阳性,间质内泡沫状细胞S-100阳性,CK（AE1/AE3）、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA,Ki-67增殖指数1%。结论 CCRCC转移至CNS-HB临床罕见,两者在形态学上有相似性,行免疫组化检查可资鉴别。
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