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起源于外周神经的滑膜肉瘤（SSPN）极其罕见，英文文献仅报道26例。SSPN通常被临床和病理医师误诊为良性或恶性的外周神经鞘膜瘤（PNST）。从3个医疗机构获得15例SSPN的病理资料。所有肿瘤在影像和（或）术中所见都表现为起源于神经，并通过组织学确诊此诊断。11例女性和4例男性患者神经症状突出，发病年龄19—62岁（中位年龄39岁），肿瘤累及尺神经5例，正中神经3例，