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目的：提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法：对诊治的54例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。按肿瘤直径大小分为A组（肿瘤直径〈4cm）16例，B组（肿瘤直径≥4cm）38例。根据病变大小及症状分别采用观察随访、栓塞、肿瘤剜除、肾部分切除及肾切除术。结果：A组中14例无任何症状（87．50％），未行手术干预；2例（12．50％）有症状，行肿瘤剜除术。B组均行手术治疗。其中行肿瘤剜除术14例，行肾部分切除术17例，行肾切除术7例。所有病例术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。