特发性腹膜后纤维化的长期随访研究

来源 :国外医学.泌尿系统分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:kellyfly
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特发性腹膜后纤维化(IRPF)是肾衰的罕见原因,由Albarran于1905年首次描述。症如其名,IRPF为灰白色纤维块,通常位于腹主动脉分叉处,腹膜后中部更为致密。该病常见于晚中年男性,表现为背痛、肾脏损害,无尿亦非少见。尽管近来也指控遗传或家族性因素为其病因,但最重要者可能是自体免疫。IRPF的治疗方针仍有争论,不同的医疗中心推荐不同的疗法,从单用皮质类固醇至输尿管松解和/或自体移植术。 Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRPF) is a rare cause of renal failure, first described by Albarran in 1905. As its name suggests, IRPF is an off-white fibrous mass usually located at the bifurcation of the abdominal aorta and more densely in the middle of the retroperitoneum. The disease is common in late middle-aged men, manifested as back pain, kidney damage, anuria is not uncommon. Although recent indications of genetic or familial factors are its etiology, the most important may be autoimmune. IRPF treatment guidelines are still controversial, different centers recommend different therapies, from corticosteroids alone to ureteral release and / or autologous transplantation.
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