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活化素受体样激酶1(Activin receptor-like kinase 1,ALK 1)是转化生长因子β(Transforming growth factor β,TGF-β)超家族的Ⅰ型受体.ALK1表达于多个物种中,而且特异的高表达于内皮细胞和血管发生旺盛的组织,在血管网络的形成和稳态维持过程中发挥着重要作用.ALK1基因的异常表达会导致遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)在内的多种疾病.本文旨在对ALK1信号传导通路,ALK1蛋白结构,ALK1的功能,ALK 1异常导致的疾病以及基于ALK 1的抗血管生成疗法等方面进行阐述,希望可以对未来ALK1结构,功能的研究以及以ALK1为靶向的药物开发有所帮助.