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目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后,为IgG4-RD的诊治提供依据。方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。结果76例患者中男性39例(51.3%),女性37例(48.7%),平均年龄(56.1±11.8)岁。最常见的受累器官为颌下腺25例(32.9%),其他器官受累依次为唇腺12例(15.8%)、胰腺10例(13.2%)、腮腺9例(11.8%)、腹膜后纤维化6例(7